Doença regulada pelos linfócitos B (Células de defesa que produzem as células precursoras dos anticorpos). Há relatos de predisposição genética. Tanto a forma cutânea como a sistêmica já foram descritas após tratamento de hepatite C. As manifestações cutâneas podem ser variadas, desde pequenos nódulos vermelho-acastanhado e indolores, até formas ulceradas, principalmente em membros inferiores. Ocorre fenômeno isomórfico de Kobner, que consiste na reprodução da doença numa pele aparentemente normal, induzido por trauma físico, químico ou biológico. As manifestações sistêmicas podem ser pulmonares, osteoarticulares, oculares, entre outras.
Os corticoides são a primeira opção terapêutica para o tratamento, principalmente quando há manifestações sistêmicas associadas. Imunossupressores e Citostáticos também podem ser utilizados.
Fonte: Belda Junior, W.; Chiacchio Di, N.; Criado, P.R. Tratado de Dermatologia – 2 edição – Volume 1. 498-508.